Alva ja Hilda Stacy kokivat elämänsä järkytyksen, kun heidän ensimmäinen lapsensa putkahti maailmaan vuonna 1975. Pienellä Benjaminilla oli nimittäin syntyessään tummansininen iho!
Lääkärit olivat vauvasta niin huolissaan, että tämä vietiin sairaalaan Kentuckyyn 180 kilometrin päähän perheen kotikylästä Hazardista. Vielä kahden päivän testien jälkeenkin lääkärit olivat ymmällään vastasyntyneen ihonvärin syistä. Tilanne alkoi selvitä, kun Benjaminin isoäiti kysyi, eivätkö lääkärit tunteneet ”sinistä Fugaten perhettä Troublesome Creekistä”.
Isoäiti kertoi, että hänen oma isoäitinsä Luna Stacy oli ollut ”sinisin nainen, jonka olen koskaan nähnyt”.
Sisäsiittoisuus teki ihosta sinisen
Kävi ilmi, että Benjamin oli viimeisin lenkki pitkässä sinisten ihmisten ketjussa, joka oli saanut alkunsa Kentuckyn itäosiin 1800-luvun alussa muuttaneesta orvosta ranskalaismiehestä Martin Fugatesta. Kentuckyssa hän oli tavannut Elizabeth Smart -nimisen naisen, ja vaikka he eivät olleet sukua toisilleen, molemmat kantoivat harvinaista methemoglobinemia-nimistä tilaa aiheuttavaa geeniä.
Ihon sinisyyttä aiheuttava sairaus voi johtua perimästä tai liiallisesta altistumisesta tietyille kemikaaleille.
Ihmisen iho muuttuu siniseksi, kun punasolut sisältävät epänormaalin paljon methemoglobiinia eli sellaista hemoglobiinia, joka ei pysty kuljettamaan happea kudoksiin. Hapenpuute muuttaa potilaan ihon siniseksi, huulet violeteiksi ja veren tummanruskeaksi.
Pariskunnasta vain Martinin iho oli sininen, mutta heille syntyi seitsemän lasta, joista neljä oli perinyt isänsä sinisen ihon. Methemoglobinemia-geeni on resessiivinen eli peittyvästi periytyvä, joten geeni ei olisi vaikuttanut jälkipolviin, elleivät Fugaten suvun jäsenet olisi alkaneet naida perheenjäseniään.
Perhe asui eristyksissä itäisessä Kentuckyssa, jossa ei vielä 1900-luvun alussa ollut rautateitä sen paremmin kuin maanteitäkään. Sisäsiittoisuus oli siksi alueella tavallista, ja pian suvussa oli runsaasti sini-ihoisia jäseniä.
Kaikkien perheenjäsenten iho ei ollut sininen, ja joillakin sininen väri katosi iän myötä.
Sinisyyttä hoidettiin sinisellä
Erikoisesta ulkonäöstä huolimatta Troublesome Creekin muut asukkaat suhtautuivat Fugaten perheeseen myönteisesti. Vuonna 1982 tehdyssä haastattelussa eräs kylän asukas kertoi, että ”perheen jäsenet näyttivät samalta kuin kaikki muutkin, jos sinistä väriä ei oteta lukuun”.
Perhe itse kuitenkin vihasi omaa ihonväriään, koska heistä se oli näkyvä todiste heidän sisäsiittoisuudestaan. Fugatet pysyttelivät siksi omissa oloissaan eivätkä menneet mielellään edes lääkäriin, jossa piti istua odotushuoneessa ventovieraiden keskellä.
1960-luvulle tultaessa perhe oli saanut tarpeekseen ja alkoi etsiä parannuskeinoa erikoiseen sairauteensa. Luna meni paikalliseen terveyskeskukseen päästäkseen verikokeeseen, mutta hoitajalla ei ollut aavistustakaan, miten toimia.
”Hänen kasvonsa ja kyntensä olivat indigonsiniset. Pelkäsin häntä kuollakseni. Hän näytti siltä, että oli saamassa sydänkohtauksen. Olin varma, että hän kuolisi hetkenä minä hyvänsä, mutta hän vain seisoi siinä rennon oloisena”, sairaanhoitaja kertoi toimittaja Cathy Trostille, joka kirjoitti ensimmäisen pitkän artikkelin Fugaten perheestä vuonna 1982.
Lopulta kaksi perheen jäsentä päätyi Kentuckyn yliopiston hematologin Madison Caweinin hoidettavaksi, jonka yllättävä kanta oli, että sinisyyttä piti hoitaa sinisellä.
Lääkäri antoi hoidettavilleen metyleenisineä, joka auttaa elimistöä muuntamaan methemoglobiinia hemoglobiiniksi. Jo muutamaa minuuttia myöhemmin potilaiden iho oli muuttunut sinisestä normaalin vaalean punertavaksi.
Benjamin Stacy oli suvun viimeinen sinisenä syntynyt, ja häneltäkin väri katosi seitsemään ikävuoteen mennessä, koska hän oli perinyt sinisyyttä aiheuttavan geenin vain toiselta vanhemmaltaan. Hänen huulensa ja sormenpäänsä saattoivat kuitenkin edelleen muuttua sinisiksi, jos hänen oli kylmä tai hän innostui kovasti jostakin.
Levi Fugaten ja tämän serkun Hannah Richien tytär Luna Stacy oli tiettävästi koko suvun sinisin jäsen.